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ERS/ESC Leitlinie zu pulmonaler Hypertonie empfiehlt regelmäßige Rechtsherzuntersuchung bei Risikopatienten

Lesezeit: 3 Minuten Quelle: Janssen-Cilag GmbH

Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene, schwere und progressive Erkrankung der Lungenarterien. Fortschreitende Verengung der Lungengefäße führt dabei im Verlauf zu chronischem Lungenhochdruck, Schwächung der rechten Herzhälfte und Verschlechterung der Sauerstoffversorgung der Organe. Der Sauerstoffmangel und die zunehmende Überlastung des rechten Herzens sind für oftmals unspezifische Symptome verantwortlich. Unbehandelt kann diese Erkrankung tödlich verlaufen.
Die ERS/ESC-Leitlinie zu pulmonaler Hypertonie [1] empfiehlt daher regelmäßige Rechtsherzuntersuchung (Rechtsherz-Echokardiographie) bei Risikopatienten wie z.B. Patienten mit Kollagenosen [2].

PAH-Einteilung
PAH umfasst verschiedene Untergruppen, die wichtigsten sind:

  •  idiopathische PAH (IPAH)
  • hereditäre PAH (HPAH)
  • PAH in Zusammenhang mit Medikamenten oder Drogen
  • mit Bindegewebserkrankungen assoziierte PAH (PAH-CTD)
  •  mit angeborenen Herzfehlern assoziierte PAH (PAH-CHD)


Klassifizierung der PAH siehe auch ERS/ESC Pocket Leitlinie S.9ff [1]

Die Ursache der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt, am Anfang stehen jedoch Veränderungen in den Lungengefäßen: diese sind verengt, einzelne Zellschichten in den Gefäßen verdickt, z.T. entzündlich verändert und bindegewebsartig versteift.


PAH-Symptomatik
Die dadurch hervorgerufenen Symptome umfassen [2]:

  •  Atemnot/Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
  • Müdigkeit, körperliche Schwäche
  •  Angina pectoris
  • trockener Husten
  •  Synkopen


Diese Symptome sind allerdings nicht spezifisch für PAH. Erkrankungen, welche PAH verursachen oder damit assoziiert sind, beeinflussen zusätzlich das Erscheinungsbild der PAH ebenso wie Komorbiditäten.

In der Frühphase der Erkrankung sind zunehmende Dyspnoe, rasche Erschöpfbarkeit und verminderte Leistungsfähigkeit die ersten Anzeichen. Die Prognose ist schlecht: Unbehandelt liegt die Überlebenszeit im Median nach Diagnosestellung in historischen Kontrollgruppen bei 2,8 Jahren [3]. Diese Überlebensrate ist vergleichbar mit der einiger maligner Erkrankungen [4].

Für Ärzte ist es oft schwierig aus diesen unspezifischen Beschwerden auf die Diagnose PAH zu schließen. So vergehen im Mittel drei Jahre vom ersten Auftreten der Symptome bis zur richtigen Diagnosestellung und damit bis zum Beginn einer effektiven Therapie.

Körperliche Befunde umfassen [1]:

  • linksparasternale Pulsationen
  • eine akzentuierte Pulmonaliskomponente des II. Herztons
  • einen dritten Herzton (RV)
  • ein pansystolisches Herzgeräusch bei funktionalen Trikuspidalklappeninsuffizienz
  • ein Diastolikum bei Pulmonalklappeninsuffizienz

Bei Patienten mit einer fortgeschrittenen Erkrankung finden sich auch Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz:

  • Erhöhter Jugularvenendruck
  • Hepatomegalie
  • Aszites
  • periphere Ödeme
  • kühle Extremitäten

 

 

 [1] DGK: ESC Pocket Guidelines Pulmonale Hypertonie 2015 (PDF freie Vollversion in Deutsch)

[2] Galiè N et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Societ for Heart and Lung Transplantation (ISHLT), (2016) European Heart Journal 37: 67–119

[3] D‘Alonzo GE et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry,

1991) Ann Intern Med 115:343-349

[4] Kato I et al. Conditional median survival of patients with advanced carcinoma, (2001) Cancer 92:2211-2219

 

 


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