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Kutane Lymphome: Symptome und Therapien seltener Hautlymphome

Lesezeit: 3 Minuten Quelle: MEDMIX Online

Kutane Lymphome sind eine heterogene Gruppe von Non-Hodgkin-Lymphome der Haut, wobei man zwischen primären und sekundären Hautlymphomen unterscheidet.

Kutane Lymphome umfassen verschiedene kutanen T-Zell-Lymphome sowie die kutanen B-Zell-Lymphome. Zudem zählt man die hämatodermischen Neoplasien dazu. Die Inzidenz beträgt etwa eine (1) Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner und Jahr. Unter dem Strich gehören Kutane Lymphome zur Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome, wobei man primäre und sekundäre unterscheidet.

Ein primäres Lymphom entsteht in der Haut und hat seinen Ursprung entweder in T-Lymphozyten (T-Zell-Lymphome, Häufigkeit 75 %) oder in B-Zell-Lymphozyten (B-Zell-Lymphome, 25 %). Lymphozyten sind Zellen des Blutsystems.

Primäre kutane Lymphome unterscheiden sich hinsichtlich klinischem Verlauf, Symptomen Therapien und Prognosen erheblich von nodalen und extrakutanen Lymphomen. Im Grunde genommen sind diese Hautkrebs-Arten zumeist weniger aggressiv, weshalb die Symptome auch eine weniger aggressive Therapie nach sich ziehen.

Wenngleich die meisten Lymphome bereits durch das klinische Bild erkannt werden können, sollte dennoch auch histologische, immunhistologische und molekularbiologische Untersuchungen die Diagnose absichern. Neben der Inspektion der gesamten Haut ist die klinische Untersuchung aller Lymphknotenstationen Bestandteil der Erstuntersuchung.

Welche Symptome ein kutanes Lymphom verursacht

Ein kutanes Lymphom ist eine seltene Erkrankung mit letztendlich unbekannter Ursache. Wichtig ist es, den Erkrankungsverlauf früh genug zu entdecken. Denn das ermöglicht es, die Lebensqualität und Überlebensrate der betroffenen Patienten zu verbessern.

Denn in einem frühen Stadium der Erkrankung ist die Prognose sehr gut, die Erkrankung beeinflusst die normale Lebenserwartung dann kaum. Allerdings sinkt in einem fortgeschrittenen Stadium die Fünf-Jahres-Überlebensrate auf null bis 39 Prozent, der Hautkrebs endet tödlich.

Bei quälendem Juckreiz und Ausschlägen sollten Arzt und Hautarzt auch an diese seltenen Hautkrebs-Arten denken. Es können auch uncharakteristische Hautveränderungen auftreten, die der Schuppenflechte (Psoriasis) oder Ekzemen ähnlich sind.

In fortgeschrittenen Stadien entstehen dann auch Hauttumore oder eine Ganzkörperrötung (Erythrodermie). Die Symptome der Haut können bei kutanen Lymphomen die Betroffenen auch entstellen. Die bislang einsetzbaren Therapien sind eingeschränkt und wirken nur für einen kurzen Zeitraum.

Rituximab zur Therapie von Hautlymphomen

 

Im Grunde genommen basieren die Behandlungsstrategien auf der exakten Diagnose, den Vorbehandlungen und auf dem Erkrankungsstadium. In einer rezenten Studie konnten Forschende der MedUni Wien mit dem Antikörper Rituximab (ein anti-CD20-Antikörper), der sich gegen Oberflächenmarker an B-Zellen richtet und den Untergang der Lymphomzellen bewirkt, die bisher längsten Nachsorgezeiträume von PatientInnen mit kutanen B-Zell Lymphomen untersuchen. Die meisten Patienten zeigte einen sehr guten Therapieerfolg. Wenngleich Rezidive durchaus häufig auftreten, sprachen die Patienten dennoch auch dann wieder auf die Therapie an.


Literatur:

Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. [Published correction appears in Blood. 2019 Sep 26;134(13):1112.] Blood. 2019;133(16):1703‐1714. doi:10.1182/blood-2018-11-881268

Eder J, Kern A, Moser J, Kitzwögerer M, Sedivy R, Trautinger F. Frequency of primary cutaneous lymphoma variants in Austria. Retrospective data from a dermatology referral centre between 2006 and 2013. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29(8):1517‐1523. doi:10.1111/jdv.12907

Lucie Heinzerling, Anke Hartmann, Martina Hund, Gerold Schuler. Kutane Lymphome. Medikamentöse Tumortherapie in der Dermato-Onkologie. Published online 2013 Nov 19. doi: 10.1007/978-3-642-24837-5_3.


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